小編整理: 癲癇發(fā)作是指由腦部神經(jīng)元的過度放電引起的一種急性、反復(fù)發(fā)作、短暫性、重復(fù)性、刻板性的腦功能紊亂。在癲癇發(fā)作時,患者可能會出現(xiàn)意識、運動、植物神經(jīng)和精神方面的癥狀。
在意識方面,患者可能會出現(xiàn)突然的喪失意識、意識障礙、神志不清等癥狀。
在運動方面,患者可能會出現(xiàn)肢體抽搐、痙攣、口吐白沫等癥狀。
在植物神經(jīng)方面,患者可能會出現(xiàn)心率加快、血壓升高、出汗、面色蒼白等癥狀。
在精神方面,患者可能會出現(xiàn)思維混亂、焦慮、恐懼、抑郁等癥狀。
需要注意的是,不同類型的癲癇發(fā)作癥狀可能有所不同。此外,癲癇發(fā)作還可能受到多種因素的影響,如年齡、性別、遺傳、環(huán)境等。因此,對于癲癇發(fā)作的診斷和治療需要綜合考慮多種因素。
癲癇發(fā)作
癲癇是指由腦部 神經(jīng)元 的過度放電引起的一種急性、反復(fù)發(fā)作、短暫性、重復(fù)性、刻板性的腦功能紊亂。癲癇發(fā)作是由腦部神經(jīng)元的過度放電引起的。分為特發(fā)性癲癇、癥狀性癲癇,隱源性癲癇,癥狀性癲癇最常見的病因有腦血管疾病、腦外傷、發(fā)育異常、感染、腫瘤和退行性病變、寄生蟲等。癲癇發(fā)作表現(xiàn)為意識、運動、 植物神經(jīng) 和精神障礙,根據(jù)發(fā)作程度不同,可分為全面發(fā)作和部分發(fā)作,部分發(fā)作又分為單純部分發(fā)作和復(fù)雜部分發(fā)作等。全面發(fā)作分為全身強直陣攣發(fā)作,失神發(fā)作等類型。癲癇發(fā)作需要采用一般處理、藥物治療、手術(shù)治療、生酮飲食療法等方法進行治療;有明確病因的患者需要針對病因進行治療。癲癇發(fā)作影響學(xué)習(xí)、工作和生活,引起不良情緒和自卑心理,嚴重時還可能危及生命。癲癇發(fā)作患者如果能及時獲得治療,可有效緩解病情。80%的癲癇患者應(yīng)用抗癲癇藥物能完全控制發(fā)作,正規(guī)減量后,50%以上患者終生不再發(fā)病。
就診科室 神經(jīng)內(nèi)科或內(nèi)科、功能神經(jīng)科
病因
總述 癲癇發(fā)作是由腦部神經(jīng)元的過度放電引起的一種急性、反復(fù)發(fā)作、陣發(fā)性的大腦功能紊亂??赡芘c遺傳、感染、顱腦損傷、顱腦腫瘤、腦血管病、先天性畸形、產(chǎn)前期和圍生期疾病、中毒、內(nèi)分泌等疾病有關(guān)。
基本病因 1、特發(fā)性癲癇
又稱原發(fā)性癲癇,是指依靠目前的科學(xué)技術(shù)和檢測手段不能發(fā)現(xiàn)患者的腦部有可以導(dǎo)致癲癇發(fā)作的結(jié)構(gòu)變化或代謝改變的基礎(chǔ),可能與遺傳因素有關(guān)。
2、癥狀性癲癇
(1)感染:各種細菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎,以及腦寄生蟲病,如腦囊蟲病、血吸蟲病、弓形蟲病等,在我國北方以腦囊蟲病多見。
(2)顱腦損傷:顱腦損傷如凹陷性骨折、硬腦膜撕裂、腦外傷、腦內(nèi)出血、顱腦手術(shù)等損傷后幾周內(nèi)即可能產(chǎn)生癇性發(fā)作。
(3)顱腦腫瘤:在成年期開始發(fā)作的癥狀性癲癇中,除損傷外,幕上腫瘤也是常見原因;尤其是生長于額葉以及中央回皮質(zhì)附近的少突膠質(zhì)細胞瘤、 腦膜瘤 、星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移癌腫等。 (4)腦血管?。耗X血管病后癲癇多見于中老年人,如腦栓塞、腦血栓形成和多發(fā)性腔隙梗死、 腦出血 等;腦血管畸形和 蛛網(wǎng)膜下腔出血 因發(fā)病年齡較輕,所以產(chǎn)生癲癇時年齡較輕。高血壓腦病也可能伴有癲癇發(fā)作。 (5)先天性畸形:如染色體畸變、先天性腦積水、小頭畸形、胼胝體 發(fā)育不全、腦皮質(zhì)發(fā)育不全等。 (6)產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癥狀性癲癇的常見病因。在 分娩 時造成的腦挫傷、水腫、出血和梗死等可導(dǎo)致局部腦病變,將來可能形成癇性放電灶。腦性癱瘓患者也常伴發(fā)癲癇。 (7)其他:如高熱驚厥后遺癥,尤其是嚴重和持久的高熱驚厥;鉛、汞、 一氧化碳 、 乙醇 、 番木鱉 、異煙肼等中毒;全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、 尿毒癥 等,均能引致癲癇;營養(yǎng)、代謝性疾病,兒童的 佝僂病 也可伴有癲癇;胰島細胞瘤所致低血糖,糖尿病、甲狀腺功能亢進、甲狀旁腺功能減退、維生素B缺乏癥等均可產(chǎn)生發(fā)作;以及變性疾病如結(jié)節(jié)硬化病、Alzheimer病等。
癥狀
總述 癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)取決于異常放電的癲癇灶神經(jīng)元所在腦部位和癇樣放電的擴散途徑。可表現(xiàn)為動作突然中止,凝視,呼之不應(yīng),意識喪失等表現(xiàn)。
典型癥狀 1、全面性失神發(fā)作的臨床表現(xiàn)
(1)典型失神發(fā)作:表現(xiàn)為動作突然中止,凝視,呼之不應(yīng),可有眨眼,不伴有或者僅伴有輕微的運動癥狀,結(jié)束也突然,持續(xù)5~20秒多見,易為 過度換氣 誘發(fā)。發(fā)作時EEG伴規(guī)律性的雙側(cè)半球的3Hz的棘-慢波復(fù)合波節(jié)律。多發(fā)生于兒童和青少年,見于兒童失神癲癇、青少年失神以及青少年失神肌陣攣等。 (2)不典型失神發(fā)作:此種類型的意識障礙發(fā)生與結(jié)束較緩慢,發(fā)作持續(xù)時間較典型失神發(fā)作長,可伴有輕度的運動癥狀或者自動癥表現(xiàn),發(fā)作時EEG提示為慢(1.0~2.5Hz)的棘-慢波復(fù)合波節(jié)律。主要見于L-G綜合征,也可見于其他多種兒童癲癇綜合征。
2、全面性強直發(fā)作的臨床表現(xiàn)
強直發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性軀體以及肢體雙側(cè)性肌肉的強直性持續(xù)收縮,軀體通常軸性伸展前屈或者背屈,持續(xù)時間在2~60秒,多持續(xù)10余秒,強直發(fā)作可以導(dǎo)致跌倒。發(fā)作時EEG顯示雙側(cè)的低波幅快活動或者爆發(fā)性高波幅棘波節(jié)律。主要見于L-G綜合征、大田原綜合征等。
3、全面性陣攣發(fā)作的臨床表現(xiàn)
陣攣發(fā)作為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肢體肌肉規(guī)律的交替性收縮與松弛,導(dǎo)致肢體表現(xiàn)為節(jié)律性抽動。發(fā)作期EEG為快波活動或者棘慢或多棘慢波復(fù)合波節(jié)律。單純的陣攣發(fā)作嬰兒期多見。
4、全面性強直-陣攣發(fā)作的臨床表現(xiàn)
全面性強直-陣攣發(fā)作(GTCS)以突發(fā)意識喪失,并序貫出現(xiàn)全身強直、陣攣為特征,典型的發(fā)作過程可分為“強直期-陣攣期-痙攣后期”。一次發(fā)作持續(xù)時間一般小于5分鐘,常伴有舌咬傷、尿便失禁等,并容易因窒息而造成傷害。發(fā)作期腦電活動多以全面的低波幅棘波節(jié)律或者電抑制(強直期)起始,棘波節(jié)律波幅逐漸增高,頻率逐漸減慢,并出現(xiàn)棘慢復(fù)合波等(陣攣期)。發(fā)作后呈現(xiàn)電抑制現(xiàn)象。
5、全面性肌陣攣發(fā)作的臨床表現(xiàn)
肌陣攣發(fā)作表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮,持續(xù)時間短于500 毫秒 ,可累及全身肌肉,也可以肌群受累為主,常成簇發(fā)生,節(jié)律不規(guī)則。發(fā)作期EEG表現(xiàn)為爆發(fā)新出現(xiàn)的全面性多棘慢復(fù)合波,與發(fā)作具有鎖時關(guān)系。肌陣攣發(fā)作既可以見于預(yù)后良好的癲癇患者,如青少年肌陣攣癲癇,也可見于預(yù)后差、有彌散性腦損害的患者,如進行性肌陣攣癲癇等。 6、全面性失張力發(fā)作的臨床表現(xiàn)
失張力發(fā)作是由于雙側(cè)性身體肌肉張力突然喪失,導(dǎo)致不能維持原有的姿勢,出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn),發(fā)作時間相對短,持續(xù)時間多在1秒以內(nèi)。EEG表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢復(fù)合波節(jié)律、低波幅電活動或者電抑制。
7、運動性發(fā)作的類型及臨床表現(xiàn)
(1)僅為局灶性運動性發(fā)作:指局限于身體某一部位的發(fā)作,其性質(zhì)多為陣攣性,即局灶性抽搐。身體任何部位均可見到局灶性抽搐,但多見于面部或者手部,因其在皮質(zhì)相應(yīng)的功能區(qū)面積較大。
(2)杰克遜發(fā)作:開始為身體某一部分抽搐,隨后按照一定次序逐漸向周圍擴散。其擴散的順序與大腦皮質(zhì)運動區(qū)所支配的部位有關(guān)。如異常放電在原發(fā)性運動區(qū)由上至下傳播,臨床發(fā)作表現(xiàn)為從拇指向軀體、面部擴散。
(3)偏轉(zhuǎn)性發(fā)作:眼、頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn),有時身體可旋轉(zhuǎn)一圈。發(fā)作往往累及額葉的眼區(qū)。
(4)姿勢性發(fā)作:也稱為不對稱強直發(fā)作。發(fā)作呈現(xiàn)特殊的姿勢,如擊劍樣姿勢,表現(xiàn)為一側(cè)上肢外展,一側(cè)上肢屈曲,頭眼偏轉(zhuǎn)注視外展的上肢。發(fā)作往往累及上肢外展對側(cè)的輔助運動區(qū)。
(5)發(fā)音性發(fā)作:可表現(xiàn)為重復(fù)語言、發(fā)出聲音或者言語中斷。其發(fā)作可以起源于額葉或者顳葉區(qū)。
8、感覺性發(fā)作的類型
(1)軀體感覺性發(fā)作:其性質(zhì)為體表感覺異常,如麻木感、針刺感、電擊感以及燒灼感等。發(fā)作可以局限于身體某一部位,也可以逐漸向周圍部位擴散(感覺性杰克遜發(fā)作)。放電起源于對側(cè)中央后回皮質(zhì)。
(2)視覺性發(fā)作:可以表現(xiàn)為簡單視覺癥狀,如視野中暗點、黑蒙、閃光等癥狀,發(fā)作起源于 枕葉 皮質(zhì)。 (3)聽覺性發(fā)作:多表現(xiàn)為重復(fù)的噪聲或者單調(diào)聲音,如蟬鳴、嚷嚷以及咝咝聲等。發(fā)作起源于顳上回。
(4)嗅覺性發(fā)作:常表現(xiàn)為不愉快的嗅幻覺,如燒橡膠的氣味等。放電起源于鉤回的前上部。
(5)味覺性發(fā)作:以苦味或金屬味常見。單純的味覺性發(fā)作少見,放電起源于島葉或者周邊。
(6)眩暈性發(fā)作:常表現(xiàn)為墜入空間的感覺或者空間漂浮 的感覺。放電多起源于顳頂葉交界皮質(zhì)區(qū)。 9、自主神經(jīng)性發(fā)作的類型及臨床表現(xiàn)
自主神經(jīng)性發(fā)作的癥狀復(fù)雜多樣,常表現(xiàn)為上腹部不適感或者壓迫感、氣往上涌感、腸鳴、惡心、嘔吐、口角流涎、面色或者口唇蒼白或潮紅、出汗以及豎毛等。其放電起源于島葉以及邊緣系統(tǒng)多見。
10、精神性發(fā)作的類型及臨床表現(xiàn)
(1)情感性發(fā)作:常表現(xiàn)為愉悅或者不愉悅的感覺,如欣快感、恐懼感、憤怒感等??謶指惺亲疃嘁姷陌Y狀,發(fā)生突然,患者突然表情驚恐,甚至因為恐懼而逃離。發(fā)作常伴有自主神經(jīng)癥狀,如瞳孔散大,面色蒼白等。放電多起源于邊緣系統(tǒng)以及顳葉基底以及外側(cè)。
(2)記憶障礙性發(fā)作:是一種記憶失真,主要表現(xiàn)為 似曾相識感 、 似曾不相識 感、記憶性幻覺等,放電起源于顳葉、海馬等。 (3)認知障礙性發(fā)作:常表現(xiàn)為夢樣狀態(tài)、時間失真感、非真實感等。
(4)發(fā)作性錯覺:由于知覺歪曲而使客觀事物變形。如視物變大或者變小,變遠或者變近,物體形態(tài)變化;聲音變大或者變小,變遠或者變近等。放電多起源于顳葉以及顳頂枕交界處。
(5)結(jié)構(gòu)性幻覺發(fā)作:表現(xiàn)為一定程度整合的認知經(jīng)歷,為復(fù)雜性幻覺。幻覺可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性等,發(fā)作內(nèi)容復(fù)雜,包括風景、任務(wù)以及音樂 等。 11、復(fù)雜部分性發(fā)作的類型及臨床表現(xiàn)
復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)也稱為精神運動性發(fā)作,占成人癲癇發(fā)作的50%以上,病灶多在顳葉,故又稱為顳葉癲癇,也可見于額葉、嗅皮質(zhì)等部位。由于起源、擴散途徑及速度不同,臨床表現(xiàn)有較大差異,主要分為以下三種類型:
(1)僅表現(xiàn)為意識障礙:一般表現(xiàn)為 意識模糊 ,意識喪失較少見,由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺性成分存在,意識障礙常被掩蓋,表現(xiàn)類似失神。 (2)表現(xiàn)為意識障礙和自動癥:經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作可從先兆開始,先兆是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識喪失前的部分,患者對此保留意識,以上腹部異常感覺最常見,也可出現(xiàn)情感(恐懼)、認知(似曾相識)和感覺性(嗅幻覺)癥狀,隨后出現(xiàn)意識障礙、呆視和動作停止,發(fā)作通常持續(xù)1~3分鐘,自動癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng) 性的無意識活動,自動癥均在意識障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生,伴有遺忘。 (3)表現(xiàn)為意識障礙與運動癥狀:復(fù)雜部分性發(fā)作可表現(xiàn)為開始即出現(xiàn)意識障礙和各種運動癥狀,特別在睡眠中發(fā)生,可能與放電擴散較快有關(guān)。運動癥狀可為局灶性或不對稱強直、陣攣和變異性肌張力動作,各種特殊姿勢(如擊劍樣動作)等也可為不同運動癥狀的組合或先后出現(xiàn),與放電起源部位及擴散過程累及區(qū)域有關(guān)。
12、常見的自動癥類型
(1)口咽自動癥:最為常見,表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進食樣動作,有時伴有流涎、清喉等動作.
(2)姿勢自動癥:表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動,常伴有恐懼面容和喊叫,容易出現(xiàn)于睡眠中,多見于額葉癲癇。
(3)手部自動癥:簡單重復(fù)的手部動作,如摸索、擦臉、拍手、解衣扣等。
(4)行走自動癥:無目的地走動、奔跑等。
(5)言語自動癥:表現(xiàn)為自言自語,語言多為重復(fù)簡單,或者單個詞語或者不完整句子,語義不清。
并發(fā)癥 持續(xù)時間較短或頻繁發(fā)作的持續(xù)狀態(tài)可導(dǎo)致以下并發(fā)癥:
1、肌肉劇烈運動可引起乳酸中毒、血pH值顯著下降 等代謝紊亂,患者呼吸停止導(dǎo)致嚴重缺氧,全身肌肉劇烈運動時大量耗氧,造成腦、心及全身重要臟器缺氧性損害,腦缺氧可引起腦水腫甚至腦疝。 2、肺血管壓明顯增高可發(fā)生嚴重肺水腫引起 猝死 ,血兒茶酚胺水平急驟升高可繼發(fā) 心律失常 ,也是重要的死因。體內(nèi)乳酸堆積可引起肌球蛋白尿,血清肌酶明顯增高可引起下腎單位腎病。
檢查
預(yù)計檢查 醫(yī)生首先對患者進行體格檢查,初步了解病情;然后可根據(jù)患者的個體情況做腦電圖、腦CT、MRI等檢查;必要時還可做正電子發(fā)射斷層掃描(PET)、單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)、定量藥物腦電圖等檢查。
體格檢查 1、小兒應(yīng)注意有無智力障礙,有無先天性腦積水、小頭畸形、胼胝體發(fā)育不全、腦皮質(zhì)發(fā)育不全及心臟情況、手足抽搐傾向、皮膚和皮下結(jié)節(jié)等。
2、成年人除檢查神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征外,還應(yīng)檢查全身情況,如腫瘤、感染、外傷、妊娠高血壓綜合征、尿毒癥、營養(yǎng)代謝性疾病等。
影像學(xué)檢查 1、腦CT檢查
CT掃描結(jié)果大致為: 腦萎縮 、腦腫瘤、腦炎、腦寄生蟲病、腦血管畸形、 腦梗死 、交通性腦積水、顳葉內(nèi)側(cè)疝、胼胝體畸形、腦軟化灶、腦鈣化灶等。 2、腦MRI檢查
對于癲癇患者腦CT正常而腦MRI卻發(fā)現(xiàn)了腫瘤和寄生蟲,MRI還有助于脫髓鞘及其他的腦白質(zhì)疾病診斷。
3、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)
能從多種角度測量癲癇患者腦的局部代謝和血流。借助于放射性核素標記碳、氮、氧、氟來進行生理項目的測定。并且可以測定疾病不同階段的病理變化,可以在組織尚未發(fā)生結(jié)構(gòu)改變之前,提供組織病理變化的情況。
4、單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)
在癲癇發(fā)作時腦的局部 血流灌注 減低, SPECT有助于發(fā)現(xiàn)癲癇灶。
其他檢查 1、腦電圖
對癲癇的診斷有重要意義。腦電圖的檢查還有助于癇性發(fā)作的分類,如全身強直-陣攣發(fā)作主要表現(xiàn)為散在或連續(xù)的棘波節(jié)律,失神主要為3次/秒棘波綜合波,且雙側(cè)對稱同步。嬰兒痙攣癥表現(xiàn)為高幅節(jié)律,精神運動性發(fā)作常在顳葉部尤其是前 顳部 出現(xiàn)棘波發(fā)放。腦電圖檢查還有助于癲癇病灶的確定。 2、定量藥物腦電圖
根據(jù)藥物對腦電活動影響和不同,進行定量腦電圖的研究。
診斷
診斷原則 根據(jù) 既往病史 、癲癇發(fā)作的特征性表現(xiàn),結(jié)合相關(guān)檢查,一般不難診斷。由于癲癇類型繁多、病因復(fù)雜,加之許多患者癲癇發(fā)作時意識不清,事后不能回憶,因此病史采集和臨床檢查在癲癇診斷方面是極為重要的。詢問病史時應(yīng)注意癲癇發(fā)作時有無誘發(fā)因素,如疲勞、饑餓、便秘、飲酒、生氣、著急等。發(fā)作時的環(huán)境、持續(xù)時間、間隔時間、發(fā)作頻率等?;颊哂袩o外傷、有無肢體抽搐、有無尿便失禁、有無怪異行為和精神失常等表現(xiàn)。除此之外,還應(yīng)詢問患者有無藥物治療史、所用藥物、用法用量、用藥是否規(guī)律等。之后對患者進行體格檢查,通過病史和體格檢查,對病因及病變部位有初步了解,再選擇 相應(yīng)的輔助檢查以明確診斷。
鑒別診斷 1、暈厥
為腦部全面性血流灌注不足所致。有短暫的意識障礙,偶然伴發(fā)兩上肢的短促陣攣。需要和各種失神發(fā)作鑒別。血管迷走性暈厥前大多有情感刺激或疼痛刺激史。由于 靜脈回流 減少的暈厥大多在持久站立、脫水、出血、或 排尿 、咳嗽時出現(xiàn)。直立性低血壓暈厥大多突然起立時發(fā)生。心源性暈厥多見于用力或奔跑時。暈厥在發(fā)生前一般先有頭昏、 胸悶 、黑矇等癥狀,意識和體力的恢復(fù)較緩慢,不似失神發(fā)作的突然發(fā)生,恢復(fù)較快。 在6個月至6歲年齡的兒童有時會在大哭之后伴隨屏氣而引起暈厥。此時有意識喪失,肢體的輕度抽動或短時的強直暈厥前有明顯的窒息和發(fā)紺。當屏氣暈厥頻繁地發(fā)生,暈厥后意識喪失時間長,窒息和意識喪失在大哭后立即出現(xiàn),強直和驚厥癥狀有逐漸加重趨勢。
2、短暫性腦缺血發(fā)作
為腦局部血流灌注不足所致的短暫功能失常。表現(xiàn)為突然發(fā)作的局灶性癥狀和體征,大多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時,大多在24h內(nèi)完全恢復(fù),可反復(fù)發(fā)作。基底動脈系統(tǒng)的TIA發(fā)作常見癥狀為眩暈、眼震、復(fù)視、感覺和運動癥狀和體征,少見的癥狀有一過性記憶喪失,幻覺,行為異常和短暫意識喪失,以及跌倒發(fā)作。TIA常見于中、老年患者;并有明顯腦血管疾病征象,腦電圖正常有助于與癲癇鑒別。
可反復(fù)發(fā)作,往往伴有視覺癥狀,有時也有局灶體征。在4歲到青春期兒童中常易發(fā)生。偏頭痛時常伴有植物神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀如面色蒼白、瞳孔散大及視覺癥狀。青年女性常發(fā)生基底動脈性偏頭痛,頭痛為雙側(cè)性、伴有眩暈、共濟失調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運動障礙,腦電圖亦可有枕區(qū)的棘波。
4、假性發(fā)作
又稱精神性發(fā)作。若癲癇患者同時有之則存在診斷困難。發(fā)作常為心情緊張或暗示所導(dǎo)致;運動癥狀在全身抽搐中并不同步、對稱。假性發(fā)作有強烈的自我表現(xiàn)精神刺激史,發(fā)作哭叫、出汗閉眼、睜眼乃為其特點。但確切診斷常需電視監(jiān)護。
5、睡眠紊亂
在自然睡眠中有時會出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性發(fā)作樣的癥狀,也可能伴有一些自動癥,發(fā)作期間患者也許對環(huán)境失去反應(yīng),亦可能不記得發(fā)作時的情景。常見的有如下幾種情況須與癲癇相鑒別:
(1)發(fā)作性睡?。喊l(fā)作性睡病是一種原因不明的睡眠障礙,有幾種不同的表現(xiàn)形式,包括猝倒癥,睡癱癥、入睡時幻覺和不可抗拒的睡意,也稱發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。起病年齡以10~20歲為最多,少數(shù)患者有腦炎或顱腦損傷史,個別有家族史。
(2)夜驚(夢恐癥):表現(xiàn)為睡眠中的發(fā)作性騷動喊叫,伴有植物神經(jīng)征象,如心跳,呼吸加速和出汗,以及強烈的恐懼焦慮感和窒息感,偶然伴有幻覺。多見于3~7歲兒童,多在發(fā)熱時出現(xiàn),每次發(fā)作1~2min,晨醒后一般無記憶。兒童也可同夢游并存大多在成長后自愈。成年人有此癥則多有精神障礙。
(3)夢游癥:是一種睡眠中的自動動作。兒童多見,成人后自發(fā)痊愈。成人出現(xiàn)則常伴有精神疾患。夢游具有戲劇性,夢游時患兒常常呈迷睡狀態(tài),睜眼緩慢的游走,對環(huán)境有簡單的反應(yīng)能力,有部分意識行為,無主動交流,能夠被叫回床上或自己回床上睡覺。每次發(fā)作持續(xù)約數(shù)分鐘,事后無記憶。
(4)睡中磨牙:為睡眠中咬肌的節(jié)律性收縮,伴有身體轉(zhuǎn)動和心率加速。常有家族史。
(5)夜間肌陣攣:為睡眠中重復(fù)性下肢收縮,每夜可達數(shù)百次,表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)腿部迅速抽動,每次抽動持續(xù)15~45s,每20s可有一次抽動,在睡眠Ⅱ期多見,目睹患者抽動情況有助于與癲癇發(fā)作鑒別。
治療
治療原則 癲癇持續(xù)狀態(tài)應(yīng)緊急處理,首先保持呼吸道通暢,迅速控制癲癇發(fā)作,并積極防治并發(fā)癥。非急癥的癲癇發(fā)作常見的治法為病因治療、藥物治療,嚴重者可手術(shù)治療。
對因治療 有明確病因者應(yīng)行病因治療,如低血糖、低血鈣等應(yīng)糾正相應(yīng)的代謝紊亂,對顱內(nèi)占位性病變首先考慮手術(shù)治療等。
急性期治療 癲癇持續(xù)狀態(tài)包括2種情況,一種是指癲癇連續(xù)多次發(fā)作,在發(fā)作間隙期意識未能恢復(fù)者,另一種是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者。任何一種癲癇發(fā)作類型都可以產(chǎn)生癲癇持續(xù)狀態(tài),但臨床上常見的為全身性強直-陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),又稱驚厥性全身癲癇持續(xù)狀態(tài),是神經(jīng)科常見的急診之一,若處理不及時,輕者可造成不可逆性腦損害,重者危及生命。
1、一般治療
首先要保持呼吸道通暢,必要時作氣管切開,注意給氧和防護,置病人于心電、血壓、呼吸監(jiān)護下,定時進行血氣、血化學(xué)分析。控制呼吸道感染,糾正酸中毒,維持電解質(zhì)平衡,尋找誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)的原因并予消除。
2、控制發(fā)作
癲癇持續(xù)狀態(tài)可能導(dǎo)致腦缺氧性損害,如腦水腫,后者反過來又使癲癇發(fā)作難以控制。因此,迅速控制發(fā)作是治療的關(guān)鍵。以下藥物可酌情選用:地西泮、苯妥英鈉、異戊巴比妥鈉、水合氯醛、副醛、 利多卡因 、硫噴妥鈉、乙醚吸入麻醉等。 3、維持治療
經(jīng)上述處理癲癇發(fā)作控制后,應(yīng)立即使用長效抗癲癇藥物。
藥物治療 1、除少部分的癲癇病人適合手術(shù)治療外,其余絕大部分病人需長期藥物治療,甚至終身服藥。因此,用藥前應(yīng)向患者及其家屬交待清楚,以確保其合作 。目前常用的抗癲癇藥物有苯妥英鈉、 卡馬西平 、苯巴比妥、撲癇酮、丙戊酸鹽、乙琥胺;抗癲癇新藥包含托吡酯、加巴噴汀、拉莫三嗪、非氨酯、氨己烯酸。 2、孕婦如規(guī)則服用抗癲癇藥物,避免誘發(fā)因素如睡眠不足、情感沖動等情況,則妊娠對癲癇發(fā)作影響不大。但妊娠期間常見血藥濃度降低,主要為增加藥量相對不足、代謝加快、腎臟排泄增多所致。孕婦應(yīng)每月監(jiān)測血藥濃度,酌情加大劑量。妊娠期間如強直-陣攣性發(fā)作不能控制,建議終止妊娠。鑒于丙戊酸致神經(jīng)管發(fā)育畸形比率較高,建議妊娠患者最好服用卡馬西平或苯巴比妥。對于多年未發(fā)作的病人,根據(jù)以往發(fā)作的癥狀決定減量或停藥。
相關(guān)藥品 苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲癇酮、丙戊酸鹽、乙琥胺、托吡酯、加巴噴汀、拉莫三嗪、非氨酯、氨己烯酸、地西泮、異戊巴比妥鈉、水合氯醛、副醛、利多卡因、硫噴妥鈉、 乙醚
手術(shù)治療 先后用2種一線抗癲癇藥在達到最大耐受劑量、2年以上正規(guī)單藥治療均失敗后,如再經(jīng)過一次正規(guī)的聯(lián)合治療也不見效者被稱為難治性癲癇,其中部分患者手術(shù)治療可能有效。手術(shù)是否成功的關(guān)鍵是致痛灶的確定,目前常用皮質(zhì)腦電圖和立體定向腦電圖來確定致痛灶。手術(shù)方式包括:病灶切除術(shù)、顳葉部分切除術(shù)、體切斷術(shù)、立體定向毀損術(shù)、迷走神經(jīng)刺激術(shù)、多軟腦膜下橫切術(shù)。
治療周期 本病的治療周期受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡體質(zhì)等因素影響,可存在個體差異。
治療費用 治療費用可存在明顯個體差異,具體費用與所選的醫(yī)院、治療方案 、醫(yī)保政策等有關(guān)。
危害 突然發(fā)作癲癇,會影響到患者的工作生活。
癲癇的長期治療,會給家庭帶來很大的經(jīng)濟壓力。
癲癇會影響患者的家庭關(guān)系、學(xué)校教育和就業(yè)等,患者產(chǎn)生恥辱和悲觀心理,嚴重影響患者的身心發(fā)育。
癲癇發(fā)作,可能會導(dǎo)致骨折、脫臼、跌傷等疾病,嚴重者會危及生命。
預(yù)后
一般預(yù)后 癲癇是一種發(fā)病率高、病程長、類型繁多的疾病,嚴謹而科學(xué)的管理,合理而靈活的治療手段,將會使療效有一個大的改觀,原發(fā)病得到有效控制后,一般預(yù)后良好。但癲癇持續(xù)狀態(tài)的病死率較高,而且治療不及時者,可造成永久的腦損害,影響患者的預(yù)后。
危害性 癲癇持續(xù)狀態(tài)治療不及時,可造成永久的腦損害,甚至危及生命。
自愈性 一般不能自愈。
治愈性 經(jīng)積極治療后,一般癥狀可得到控制。
治愈率 暫無大樣本數(shù)據(jù)研究。
預(yù)防措施 1、提倡優(yōu)生優(yōu)育
癲癇患者擇偶時,應(yīng)避免與有癲癇家族史的人結(jié)婚,禁止近親結(jié)婚,禁止男女雙方均有原發(fā)性癲癇病史的患者結(jié)婚。癲癇患者所生第一胎為癲癇患兒,不要生第二胎,女性患者如果有明確的遺傳史,應(yīng)盡量不生育。
2、女性要注意孕期保健
女性懷孕后,不要盲目服藥,如果患病,一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下謹慎用藥。不要過多接觸射線,各種射線對胎兒均有引起先天發(fā)育缺陷的可能,故 孕期 女性盡量避免在高輻射環(huán)境下工作生活。要防止孕期各種病毒、細菌感染,定期進行 產(chǎn)前檢查 ,如果B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒發(fā)育明顯異常,應(yīng)及時終止妊娠,如發(fā)現(xiàn)胎兒 臍帶繞頸 ,應(yīng)及時行 剖宮產(chǎn) 。分娩時盡量減少胎兒缺氧、窒息、產(chǎn)傷,盡量避免使用產(chǎn)鉗、胎兒吸引器,這些 助產(chǎn)器 常會導(dǎo)致嬰兒顱內(nèi)出血、腦損傷,遺留導(dǎo)致癲癇的隱患。 3、對于小兒(4個月~5歲)
應(yīng)避免感冒、 扁桃體炎 、肺炎及驚嚇導(dǎo)致的發(fā)熱,如體溫超過正常3℃左右,應(yīng)及時對癥處理,避免發(fā)生熱性驚厥,因熱性驚厥反復(fù)發(fā)作,可造成腦組織缺氧,產(chǎn)生繼發(fā)性腦損傷,這是癲癇發(fā)生的病理基礎(chǔ)。 4、積極預(yù)防和治療各種顱內(nèi)感染
如各種腦炎、 腦膜炎 等,上述疾病導(dǎo)致大腦皮層炎癥和水腫,引起癲癇發(fā)作。后遺癥期由于腦實質(zhì)內(nèi)瘢痕形成和腦膜粘連,也能導(dǎo)致癲癇發(fā)作,所以顱內(nèi)感染應(yīng)早期診斷,積極治療,減少后遺癥和并發(fā)癥的發(fā)生。 防止顱腦外傷導(dǎo)致的外傷性癲癇,昏迷時間越長,腦實質(zhì)損傷越重,發(fā)生率越高。如急性期顱內(nèi)血腫壓迫,腦實質(zhì)損傷后水腫導(dǎo)致的顱內(nèi)高壓,都可導(dǎo)致癲癇發(fā)作,顱腦手術(shù)后的損傷、腦挫裂傷后腦萎縮導(dǎo)致大腦供血不足,腦細胞功能紊亂,發(fā)生癲癇。
6、預(yù)防和治療腦寄生蟲病
隨著社會的發(fā)展,衛(wèi)生狀況的改善,腦寄生蟲病引起的癲癇有所減少,此病主要流行于我國華北、東北、云南等地,由于吃了被蟲卵污染的食物或水源,使蟲卵進入體內(nèi),隨血循環(huán)寄生于大腦皮層,引起癲癇發(fā)作。
7、預(yù)防和治療糖尿病
定期檢查血糖,使血糖維持在正常范圍,糖尿病患兒一定要堅持長期治療,因為低血糖、 高血糖 、非酮癥高滲性昏迷、 酮癥酸中毒 都可引起癲癇發(fā)作。 8、積極治療原發(fā)病
一旦癲癇發(fā)作,應(yīng)查明病因,積極治療原發(fā)病,配合抗癲癇藥才能取得更好的療效。